RESUMEN
INTRODUCTION: Patients with congenital pulmonary airway malformation (CPAM) are usually asymptomatic, but some may present with respiratory distress. We report a rare presentation of a CPAM as an image compatible with persistent and localized spontaneous pneumothorax. CASE REPORT: A 2-month-old male infant without prenatal diagnosis, postnatal distress or barotrauma, was admitted with acute respiratory symptoms and a right tension pneumothorax on chest X-ray. Despite placement of a chest drain, radiological image persisted. CT confirmed the presence of a CPAM. An open surgical approach was decided and a huge bulla depending from the right upper apex lobe was found and resected. Pathological report disclosed type 4 CPAM. DISCUSSION/CONCLUSION: Despite the negative prenatal screening, the diagnosis of CPAM should be considered in a patient with sudden respiratory distress and suspicion of an spontaneous pneumothorax. Type 4 CPAM may appear like unique lung cyst mimicking a spontaneous bullae or a massive pneumothorax.
INTRODUCCION: Los pacientes con malformaciones congénitas pulmonares y de la vía aérea (CPAM en sus siglas inglesas) están habitualmente asintomáticos, aunque algunos pueden presentar dificultad respiratoria. Presentamos un raro caso de CPAM diagnosticado en las pruebas de imagen como un neumotórax aislado y persistente. CASO CLINICO: Varón de dos meses de edad sin diagnóstico prenatal alguno, dificultad respiratoria perinatal o barotrauma, que ingresó con síntomas respiratorios agudos y un neumotórax a tensión derecho visible en la radiografía de tórax que persistió a pesar de la colocación de un drenaje torácico. El TC confirmó la presencia de una CPAM. En la toracotomía practicada se observó, dependiendo del ápex del lóbulo superior derecho, una enorme bulla que fue resecada. El informe anatomopatológico fue de CPAM tipo IV. DISCUSION/CONCLUSION: Aunque no exista diagnóstico prenatal, el diagnóstico de CPAM debe ser considerado en cualquier paciente con dificultad respiratoria aguda y sospecha de neumotórax espontáneo. La CPAM tipo 4 puede aparecer como un quiste único que asemeje a una bulla espontánea o un neumotórax masivo.
